Retinitis Coates - eine seltene Augenkrankheit, die durch die pathologische Entwicklung der retinalen Blutgefäße charakterisiert wird und eine teilweise und teilweise Erblindung verursacht. Am häufigsten entwickelt sich diese Pathologie in der Kindheit und Jugend, hauptsächlich bei Jungen, und betrifft nur ein Auge.
Die Pathologie schreitet langsam voran und führt zu einem allmählichen Sehverlust: Die betroffenen Gefäße in der Rückseite der Netzhaut bluten langsam, was zu einer erhöhten Ablagerung von Cholesterin führt, wodurch die Netzhaut selbst vollständig geschädigt wird, was letztendlich zu einem Peeling führt.
Die Krankheit wurde bereits im 19. Jahrhundert beschrieben: Der Wissenschaftler von Coats identifizierte drei Stadien der pathologischen Läsion des hinteren Segments der Netzhaut, die mit der Umwandlung von Blutgefäßen und der Exsudation (Ausscheidung des entzündlichen Prozesses) von Flüssigkeit einhergingen.
Die Retinitis galt lange Zeit als entzündliche Erkrankung, aber mit einer gründlicheren Untersuchung der Pathologie wurden andere Ursachen identifiziert - angeborene tumorartige Läsionen der Gefäße des peripheren Teils der Augennetzhaut. Die genauen Gründe für die Entwicklung dieser Pathologie wurden von Wissenschaftlern vorerst nicht festgestellt.
Aufgrund der Tatsache, dass die Retinitis eine idiopathische Krankheit ist, dh unabhängig von anderen Läsionen unabhängig auftritt, können die genauen Ursachen für die Entwicklung der Pathologie nicht zuverlässig festgestellt werden.
Einige Studien weisen auf die Bedeutung erhöhter Fibroblasten im Blut bei der Entstehung der Krankheit hin, andere deuten auf einen erblichen Defekt der Gene hin, die für die Struktur der Augengefäße verantwortlich sind.
Für das letzte Stadium der Entwicklung dieser Pathologie ist eine vollständige Ablösung der Netzhaut charakteristisch, aber meistens neigt die Krankheit nicht zu einem schnellen Fortschritt. Schwerwiegende Komplikationen treten nur in 20% der Fälle auf.
Bei der Diagnose dieser Krankheit gibt es mehrere Entwicklungsstadien der Pathologie, die sich in der Schwere der Symptome unterscheiden:
Eines der ersten Symptome der Krankheit, das alarmiert werden sollte, ist das sogenannte "gelbe Auge", das in der Blitzfotografie deutlich sichtbar ist. Das von der Retinitis von Coin betroffene Auge leuchtet auf jedem Foto gelb, da Cholesterinablagerungen eine gelbliche Reflexion von Licht verursachen.
Wenn dieses Symptom insbesondere bei kleinen Kindern entdeckt wird, ist eine gründliche Untersuchung durch einen Augenarzt erforderlich, der nicht nur die Entwicklung der Krankheit, sondern auch den Grad ihrer Entwicklung diagnostiziert.
Die Coates-Krankheit ist an sich schmerzlos, wenn die angesammelte Flüssigkeit nicht auf natürliche Weise aus dem Auge abfließen kann, es kommt zu einem Anstieg des Augeninnendrucks, der die Entwicklung eines ziemlich schmerzhaften Glaukoms auslöst.
Bei einer späten Behandlung dieses pathologischen Prozesses endet die Krankheit mit vollständiger Netzhautablösung und Verlust des Auges. Eine besonders ungünstige Prognose ist typisch für kleine Kinder.
Bei Kleinkindern ist der Verlauf der Erkrankung ziemlich schwierig, die Symptome entwickeln sich sehr schnell und es kommt zu einer zunehmenden Subatrophie des Augapfels.
Bei der Diagnose dieser Pathologie wird eine ganze Reihe von Studien durchgeführt, darunter die übliche ophthalmologische Untersuchung eines Patienten, die mikroskopische Untersuchung der Netzhaut und die Fluoreszenzangiographie.
Laut Untersuchungen wird der Arzt mit den Behandlungsmethoden des Patienten bestimmt und wählt für jeden die optimale und individuelle Methode aus.
Die Taktik der Behandlung dieser Erkrankung ist die ständige sorgfältige Beobachtung aller, auch geringfügiger Veränderungen der Netzhaut in jedem Stadium der Entwicklung des pathologischen Prozesses.
Der Hauptzweck der Behandlung von Retinitis Coates besteht in pathologisch veränderten Blutgefäßen des Auges, der Beendigung des Zerstörungsprozesses und der Bildung von Exsudationsherden.
Wenn die Coates-Krankheit nicht behandelt wird, sondern lediglich um den Verlauf zu beobachten, wird der Patient in 95% der Fälle vollständig erblinden. Es sind zwar Fälle bekannt, bei denen die Retinitis spontan geheilt wird und sich alle Exsudationsherde vollständig auflösen, aber selbst in diesen Fällen wird die Sehkraft nicht wiederhergestellt.
Nur bei rechtzeitiger Behandlung des Arztes und ordnungsgemäß durchgeführter Behandlung ist es fast möglich, den Augapfel zu erhalten und seine Funktionalität wiederherzustellen.
Patienten mit Coats-Krankheit, insbesondere kleine Kinder, sollten nach erfolgreicher Behandlung ständig von einem Augenarzt kontrolliert werden und mindestens alle 3-4 Monate einer Untersuchung unterzogen werden, da das Risiko wiederkehrender Gefäßdeformitäten besteht.
Um ein Wiederauftreten der Krankheit und die Entwicklung exsudativer Komplikationen zu vermeiden, müssen alle neu auftretenden Pathologien und vaskulären Anomalien rechtzeitig geronnen werden.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlCoats wird als Krankheit beschrieben, die "durch das Vorhandensein ausgedehnter Exsudationsbereiche in einigen Bereichen des Augenhintergrunds" und "einige sehr spezifische Formen von Gefäßerkrankungen" gekennzeichnet ist. Klinische Anzeichen sind vaskuläre Teleangiektasien, häufige (längliche) retinale Gefäßaneurysmen ("Glühbirne") und kapillare Mikroaneurysmen, die von sub- und intraretinalen Exsudationen begleitet werden. Gelb-weiße Exsudate befinden sich im hinteren Pol als Stelle neben den Netzhautgefäßen, die von Cholesterinablagerungen umgeben sein können.
Die äquatoriale und die periphere Netzhaut sind in der Regel an der temporalen Seite beteiligt, obwohl jeder Quadrant betroffen sein kann. In der Regel führt dies zur Entwicklung von Netzhautablösung, Glaukom, Katarakten und ftizisu Augapfel. Bei Vorschulkindern werden in der Regel Strabismus und Leukokorie bemerkt; Eine signifikante Verminderung des Sehvermögens während des Screenings betrug 16%. Das Vorhandensein von Cholesterose des Augapfels wird seltener beschrieben. Bei älteren Kindern oder Erwachsenen kann es zu Sehverlust kommen. In mehr als der Hälfte der Fälle ist Sehbehinderung mit einer exsudativen Netzhautablösung oder einer Makula-Beteiligung verbunden.
Makulae Veränderungen umfassen Teleangiektasien, Exsudate und Ödeme, Makulafibrose oder eine durchgehende Öffnung der Makula. Die Stadien der Coats-Krankheit sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt. Die meisten Augen werden in Stufe 2 oder 3 präsentiert, seltener in Stufe 1 oder 5. Junge Patienten neigen zum Übergang in die 3. Stufe der Erkrankung.
a) Prävalenz Das Verhältnis von Männern / Frauen mit Coats-Krankheit beträgt 17: 3. In 80% der Fälle ist die Krankheit einseitig ohne rassische Veranlagung und mit einer geschätzten Prävalenz in der Bevölkerung von 0,09 pro 100.000 Einwohner. Das durchschnittliche Erkennungsalter der Krankheit beträgt acht Jahre, die meisten werden in den ersten 15 Lebensjahren nachgewiesen. Frühe Manifestationen der Krankheit weisen auf ein schnelleres Fortschreiten hin.
b) Histopathologie. Vaskuläre Veränderungen umfassen ihre Verdickung und Hyalinisierung, das Ausdünnen oder Verschwinden des Endothels und das Plasmaschwitzen in den Wänden der Blutgefäße aufgrund einer Verletzung der Hämato-Retina-Barriere. Dies führt zu Nekrose, Desorganisation, Erweiterung der Blutgefäße und zur Bildung von Teleangiektasien.
Durch das Eindringen von Plasma in den intra- und subretinalen Raum werden Exsudate, Blutungen, Zysten, Ödeme, lymphozytoide Infiltration und Fibrinablagerung gebildet. Die neuronale Retina erfährt eine sekundäre Degeneration, und PES-Zellen, deren phagozytäre Lipide, werden in fettgefüllte "Schattenzellen" umgewandelt.
c) Genetik. Viele Fälle sind sporadisch, obwohl die Coats'sche Krankheit möglicherweise auf eine somatische Mutation im NDP-Gen (mutiert bei der Norrie-Krankheit) in der Retina im gestaltenden Stadium zurückzuführen ist, was zur Beförderung des mutierten Allels im retinalen Bereich führt. Veränderungen, die den Veränderungen bei Morbus Coats ähnlich sind, werden bei Retinitis pigmentosa gefunden, deren Phänotyp mit intaktem para-arteriolaren PES mit Mutationen im CRB-1-Gen assoziiert ist.
Bei Kindern wird die Coates-Krankheit beschrieben, die mit einem angenommenen autosomal rezessiven Zustand einhergeht, der durch Ablagerung von intrazerebralen Calcinaten, zerebrale Mikroangiopathie, Haarrarität, Dystrophie der Nagelplatten, intrauterine Wachstumsverzögerung, Schädigung des Knochenmarks und Entwicklungsverzögerung in der postnatalen Periode gekennzeichnet ist. Andere Assoziationen umfassen die Schulter-Scapular-Gesichts-Myopathie (in diesen Fällen ist sie häufig bilateral), Plasminogenmangel vom Typ 1, das Cornelia-de-Lange-Syndrom, das Hallermann-Streyf-Syndrom, das Senor-Loken-Syndrom und multiple Glomus-Tumoren (Angioneurome).
d) Behandlung Die Diagnose der Coats-Krankheit bereitet oft keine Schwierigkeiten. Die Differentialdiagnose wird in erster Linie mit Retinoblastom durchgeführt, insbesondere mit diffusem flachem Fuzzy, ohne Verkalkungen, im Alter entdeckten infiltrativen Tumoren. Wenn ein Retinoblastom nicht ausgeschlossen werden kann, wird die Enukleation durchgeführt. Andere Ursachen der Differentialdiagnose sind persistente fötale (fötale) Vaskularisation, vitreoretinale Dysplasie, Frühgeborenen-Retinopathie, Parplanit, X-chromosomale Retinose, Toxarkose und Hippel-von-Lindau-Krankheit.
Morbus Coats schreitet langsam voran, so dass etwa 64% der Patienten innerhalb von fünf Jahren eine Netzhautablösung haben, insbesondere bei Patienten im Alter von vier Jahren und jünger. Zu den Faktoren einer ungünstigen Prognose zählen: postäquatoriale Lokalisation, diffuse oder oberhalb der Netzhaut von Teleangiektasien und Exsudaten gelegene Makrozystismus der Netzhaut, nicht resorbierbare Flüssigkeit nach der Behandlung und Netzhautablösung.
Bei der Behandlung ist es in den meisten Fällen möglich, den Prozess zu stabilisieren oder zu verbessern (98% in unserer Studie). In milden Fällen besteht das Ziel der Behandlung darin, die Sehkraft zu erhalten. In schwierigeren Fällen - für Komfort für die Augen und kosmetische Verbesserungen.
Die frühzeitige Ablation peripherer Teleangiektasien und Aneurysmen ist aufgrund ihrer geringen Größe oder fehlenden Exsudation und der Beteiligung anderer Quadranten wirksamer. Die Behandlung umfasst Kryotherapie, Argonlaserkoagulation oder eine Kombination aus beiden. Der grüne Diodenlaser (532 nm) wird in Gegenwart von subretinaler Flüssigkeit verwendet. Komplikationen sind die Entwicklung von Katarakten, Netzhautablösung und proliferative Vitreoretinopathie.
Im Falle der Netzhautablösung wird es durch Ablassen von subretinaler Flüssigkeit mit oder ohne Skleralfüllung unter Anwendung von Koagulans eingesetzt. Die Durchführung einer Vitrektomie mit Drainage einer subretinalen Flüssigkeit mit Überlappung eines Kreislaufbands kann die Sehfunktion verbessern.
Eine zusätzliche intravitreale Therapie mit Steroiden, vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor-Inhibitoren oder einer Kombination davon hat verschiedene Wirkungen. Es kam jedoch zu Fällen von Netzhautablösungen aufgrund der Entwicklung kontrahierender vitreoretinaler Faserschnüre. Intraokulare Steroide sind auch mit dem Risiko der Entwicklung von Katarakten und Glaukom verbunden.
Mäntelkrankheit.
"Visitenkarte" - vaskuläre Telangioektasie,
sichtbar bei peripherer fluoreszierender Angiographie und aneurysmatisch erweiterten Netzhautgefäßen. a - Mäntelerkrankung Aneurysmatische Dilatation der Netzhautgefäße, Ausscheidungen - in diesem Fall etwas - und Mikroaneurysmen.
b - Mäntelkrankheit. Seröse Netzhautablösung mit massiver subretinaler Cholesterinablagerung.
Die Coats-Krankheit ist eine seltene angeborene Augenkrankheit (nicht vererbt), die zu absoluter oder teilweiser Blindheit führt. Der Grund für diese Anomalie ist die abnormale Entwicklung der Kapillaren des Kreislaufsystems auf der Rückseite der Netzhaut. Es wird vermutet, dass das Glaukom durch die Morbus-Coats-Krankheit verursacht werden kann.
Bei der Coats-Krankheit ist ein Auge betroffen (in den meisten Variationen), junge Männer sind anfällig für die Krankheit. Die Hauptsymptome manifestieren sich im Zeitraum von 6 bis 8 Jahren, können jedoch sowohl bei 1,5 Jahren als auch bei 70 Jahren auftreten.
Die Ursache von Retinitis Coats ist ein allmählicher Sehverlust des betroffenen Auges. In den betroffenen Gefäßen tritt Blut aus, Cholesterin sammelt sich im Augenhintergrund an und die Anhäufung verursacht Schäden an der Netzhaut. Morbus Coats neigt zu einem langsamen Fortschreiten, und in späteren Stadien der Erkrankung beginnt die Netzhautablösung.
Atrophische Veränderungen, Katarakte und Glaukom gelten als sekundäre Ereignisse bei der Retinitis von Coin. In schweren Fällen kann es erforderlich sein, das betroffene Sehorgan zu entfernen.
Die Diagnose eines pathologischen Zustands unterscheidet sich in Stadien der Entstehung der Krankheit, die sich in der Schwere der Symptome unterscheiden:
1) Morbus Coats - die anfängliche Manifestation - ist durch den asymptomatischen Prozess gekennzeichnet, mit geringfügigen Abweichungen von den allgemein akzeptierten Standards:
Die anfängliche Pathologie wird bei einer Standarduntersuchung durch einen Augenarzt festgestellt. Bei der Untersuchung des Fundus fanden sich kleine Kapillaren stark vergrößert
2) Morbus Coats - Entwicklung - während dieser Periode nimmt die Sehkraft stark ab, eine Zunahme der zuvor geschädigten Blutgefäße der Krankheit, die sich zu Formationen zusammenfügen, die den rötlichen Perlen ähneln. Einige Bereiche der Netzhaut sind so stark betroffen, dass ihre Ablösung beginnt.
3) Irreversible pathologische Veränderungen - sind durch den endgültigen Verlust der Sichtbarkeit des geschädigten Auges aufgrund der absoluten Netzhautablösung gekennzeichnet. Entzündungsprozesse in den Membranen der Blutgefäße können zur Rubeose führen. Parallel zu den Hauptveränderungen wird die Krankheit von Krankheiten wie Glaukom und Katarakten begleitet.
4) Das Endstadium der Coats-Krankheit äußert sich in endgültigen atrophischen Veränderungen des Augapfels, einer irreversiblen Variante der Netzhautablösung (totale Netzhautablösung) und dem Verlust des betroffenen Organs.
Eines der wichtigsten Symptome der Krankheit, das ohne spezielle Ausrüstung sichtbar ist, ist das Auftreten von Gelben Augen auf Fotos. Bei der Retinitis von Coates schimmert das durch die Krankheit geschädigte Organ aufgrund der Ansammlung von Cholesterin gelblich.
Er gibt jedem Foto eine ähnliche Farbe. Eltern sollten auf die Fotos von Kindern achten - eine frühzeitige Erkennung von Augenschäden und eine rechtzeitige Behandlung retten nicht nur das Organ selbst, sondern auch die Sicht des Babys.
Ähnliche symptomatische Manifestationen der Krankheit sollten zusätzliche Forschungstechniken sein.
Coats-Krankheit zu diagnostizieren bedeutet, einen Komplex spezialisierter Studien durchzuführen:
Zur Heilung der Krankheit von Coates kann der behandelnde Arzt individuelle Techniken auswählen. Behandlungsmöglichkeiten hängen von Indikationen in verschiedenen Stadien der Pathologie ab:
Die gesamte Behandlungsdauer wird unabhängig vom Entwicklungsstand der pathologischen Veränderungen sorgfältig auf Veränderungen in der Netzhaut des Augapfels überwacht. Das Hauptziel der Behandlung der Coates-Krankheit ist das Löten der durch die Krankheit veränderten Blutgefäße (Laser-Koagulationsmethode), deren Zerstörung zu stoppen und die Bildung neuer Herde exsudativer Netzhautablösungen zu verhindern.
Parallel zu den chirurgischen Eingriffen werden den Patienten Medikamente verschrieben, die die Kapillarpermeabilität, die Vitamintherapie, Vasodilatator-Medikamente und Corticosteroide verbessern.
Die passive Nachbeobachtung des Verlaufs der Coates-Krankheit ohne medizinischen Eingriff führt fast immer zu einer Erblindung des geschädigten Auges. In einigen kleinen Fällen gibt es einen sich selbst auflösenden Exsudationsherd (vor dem Hintergrund der Retinitis von Coin), aber die Wiederherstellung der Sehfunktionalität findet nicht statt, das Auge bleibt "blind".
Durch die rechtzeitige Behandlung in einer medizinischen Einrichtung vor dem Hintergrund der Entwicklung der Coats-Krankheit ist es fast immer möglich, das geschädigte Auge wiederherzustellen und das Auftreten von Blindheit zu verhindern. Nach operativen Eingriffen werden die Patienten während des Kalenderjahres mindestens viermal vom behandelnden Arzt beobachtet. Die Prognose nach der Behandlung ist bedingt durch das sekundäre Auftreten der Coats-Krankheit bedingt günstig.
Eine negative Prognose des Krankheitsverlaufs setzt sich im fortgeschrittenen Stadium ab, bei negativer Dynamik durch die durchgeführten Manipulationen das sekundäre Auftreten derselben Krankheit. Die Krankheit wird nicht vererbt, Jungen sind dreimal häufiger krank als Mädchen. Eltern sollten im Verhältnis zu Kindern unter 10 Jahren mit erhöhter Aufmerksamkeit behandelt werden. Zu diesem Zeitpunkt wird die maximale Anzahl von Fällen erfasst.
http://ofthalm.ru/bolezn-koatsa.htmlDie Coats-Krankheit bezieht sich auf idiopathische Erkrankungen, die von polymorphen Veränderungen in den Gefäßen und Kapillaren in der Netzhaut begleitet werden. Diese Defekte befinden sich hauptsächlich in der Randzone. Retinitis Coats ist eine Pigmentart von retinalen Membrandefekten. Es ist häufiger bei Jugendlichen und Jungen. Die Erforschung der Epidemiologie der Krankheit hat keine rassischen oder ethnischen Prädisponierungsfaktoren identifiziert.
Die Entstehung der Coats-Krankheit hängt mit erblichen Mutationen in den Genen zusammen, die deterministische Anomalien verursachen. Die Entwicklung der Netzhautablösung ist charakteristisch für die letzten Stadien der Retinitis Coats. Die Coats-Krankheit neigt häufig nicht zum Fortschreiten, aber in 20% der Fälle treten schwerwiegende Komplikationen auf.
Die Einstufung des Morbus Coats basiert auf dem Alterskriterium (abhängig vom Alter, bei dem die ersten Manifestationen der Retinitis aufgetreten sind). Dementsprechend unterscheidet sich die juvenile Form (5-10 Jahre), die senile Form, die ziemlich selten ist. Die letztere Form der Retinitis ist durch das späte Auftreten der ersten Symptome, die Ablagerung von Cholesterin zusätzlich zu festem Exsudat, gekennzeichnet.
Nach den Stadien der Erkrankung werden folgende Arten von Morbus Coats unterschieden:
In einem frühen Alter wird häufig eine schwere Retinitis Coates beobachtet. In diesem Fall wachsen die Symptome, die im Säuglingsalter begannen, stark an. Bei diesem Verlauf der Retinitis bilden sich im Alter von 5-6 Jahren eine vollständige Netzhautablösung und Subatrophie des Augapfels.
Patienten mit Verdacht auf Morbus Coats müssen eine Reihe von Diagnoseverfahren durchführen:
Alle Patienten, bei denen eine Retinitis von Coin diagnostiziert wurde, sollten von einem Augenarzt in allen Stadien der Pathologie beobachtet werden (beginnend mit der asymptomatischen Phase bis zum vollständigen Ablösen der Netzhaut). Zum Zwecke der Behandlung werden die veränderten Blutgefäße gespleißt, wodurch die Bildung neuer Exsudationsherde verhindert wird.
Je nach Schwere der Symptome der Retinitis gelten für diesen Zweck:
1. Laserkoagulation in den frühen Stadien der Krankheit.
2. Die Kryokoagulation wird mit geringfügigen Ablösungen gezeigt.
3. Vitreoretinale Interventionen werden bei vollständiger Ablösung durchgeführt.
Wenn eine rechtzeitige Behandlung der Retinitis Coates nicht durchgeführt wird, ist die Prognose ungünstig, da im Laufe der Zeit eine vollständige Netzhautablösung und ein Verlust der Sehfunktion auftreten. In der Literatur finden sich klinische Beschreibungen der spontanen Heilung und Resorption von Exsudationsherzen. Die Sicht wird jedoch auch in diesem Fall nicht an den Patienten zurückgegeben.
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Der Autor des Artikels: Spezialist der Moskauer Augenklinik Mironova Irina Sergeevna
http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinitDie Coats-Krankheit ist eine seltene angeborene Anomalie, die zu einer Netzhautablösung und damit zu teilweiser oder absoluter Blindheit führt. Die Krankheit schreitet allmählich voran und ist im frühen Stadium fast nicht wahrnehmbar.
Was Sie wissen müssen, um die Krankheit rechtzeitig zu diagnostizieren, und können die pathologischen Prozesse verlangsamt werden, um den Sehverlust zu verzögern? Für alle, die sich um die Gesundheit ihrer selbst und ihrer Angehörigen kümmern, ist es hilfreich, die Pathogenese und die Symptome der heimtückischen Augenerkrankung zu verstehen.
An Retinitis leidet Coats zwischen 1 und 9 Personen pro 100 Tausend der Weltbevölkerung. Etwa 78% der Fälle sind Männer. Normalerweise tritt der Ausbruch der Krankheit in den ersten 10 bis 16 Jahren auf. Das häufigste Debüt tritt bei Kindern zwischen 5 und 8 Jahren auf, obwohl es in jedem Alter auftreten kann.
Die Coats-Krankheit ist durch eine abnormale Entwicklung von Blutgefäßen gekennzeichnet, die die Netzhaut durchdringen - die innere Auskleidung des Auges. Dies wird durch die folgenden Pathologien ausgedrückt:
Bei Exsudat dringt das Cholesterin in die Sehorgane ein. Es sammelt und sammelt sich im Fundus, was zu Retinitis führt - Entzündung des Fundus. Langfristig führt dies zu Netzhautablösung und Blindheit. Wegen der Prozesse, die bei der Coats-Krankheit auftreten, wird sie auch als exsudative Retinitis und retinale Teleangiektasie bezeichnet.
Die Krankheit ist idiopathisch, dh ihre Ursachen sind noch unbekannt. Es wird angenommen, dass es nicht vererbt wird, sondern eine teratogene Natur hat - in der Zeit der Embryonalentwicklung.
Das Risiko einer exsudativen Retinitis beim Fetus steigt, wenn die folgenden Faktoren den Körper einer schwangeren Frau beeinflussen:
Patienten und ihre Familien sollten sich über den Mechanismus der Entstehung der Krankheit informieren. Die Hauptrolle in diesem Prozess wird der polymorphen, dh mehrfachen Störung der Struktur der Augenkapillaren zugewiesen. Der anfängliche Defekt liegt in den Endotheliozyten der Blut-Retina-Barriere. Dies sind die Zellen der Schicht, die jedes Fundusgefäß bedeckt, und sind für die Permeabilität der Kapillarwände verantwortlich. Normalerweise dringen extrem harmlose Substanzen, die das Auge versorgen, durch den Blutgefäßfilter in die Netzhaut ein.
WICHTIG! Eine defekte Barriere lässt zu viel Blut hinein. Dabei gelangen große Lipidmoleküle ins Auge.
Eine Anomalie führt zu einem hämorrhagischen Syndrom, das durch häufige Blutungen im Augenhintergrund gekennzeichnet ist.
Dies hat folgende Konsequenzen:
Mit fortschreitender Krankheit verschlechtert sich das Sehvermögen, was schließlich zu Glaukom, Blindheit und dann zum Verlust des Auges führt.
Die Pathologie entwickelt sich schrittweise. Wissenschaftler unterscheiden die folgenden Stadien der Krankheit:
Das Anfangsstadium ist schwer zu erkennen, aber nur darauf ist die Behandlung der Coats-Krankheit möglich.
Die Krankheit manifestiert sich zunächst wie folgt:
Wenn die Krankheit das zweite Stadium erreicht, fällt die Sicht des Patienten stark ab.
Diese Phase zeichnet sich durch folgende Erscheinungsformen aus:
Im dritten Stadium entwickelt sich allmählich die absolute Netzhautablösung und das Auge hört auf zu sehen. Subretinale Entzündungen führen zu Rubeosis - ein Zustand, wenn neu gebildete Gefäße auf der Iris erscheinen. In diesem Stadium treten Katarakte und Glaukom auf.
Im Endstadium der Teleangiektasie des Augenhintergrundes kommt es zu einer totalen Netzhautablösung. Das betroffene Organ ist verkümmert und sollte entfernt werden.
Die Coates-Krankheit betrifft normalerweise ein Auge, und nur 11% der Gesamtzahl der Fälle betrifft beide Augen. Meist kann es anhand eines Fotos erkannt werden. Eine gelbliche Leuchtkraft der Pupillen einer Person im Rahmen, ähnlich dem Rote-Augen-Effekt, weist auf eine Erkrankung hin. Es tritt aufgrund von Cholesterinablagerungen auf.
Die folgenden Symptome weisen auch auf das Auftreten einer exsudativen Retinitis hin:
Die Krankheit verläuft schmerzlos. Der Patient und seine Umgebung achten oft nicht auf die ersten Manifestationen der Krankheit.
WICHTIG! Mildes Schielen und häufige sklerale Rötung weisen neben dem Yellow-Eye-Syndrom auf das Anfangsstadium der Coates-Krankheit hin.
Mit der Entwicklung der Retinitis wachsen Cholesterinherde im Auge, und die Netzhautgefäße bluten und dehnen sich immer mehr aus. Dadurch verschmelzen die Kapillaren zu Knoten. Der Patient beginnt ungewöhnliche Muster zu sehen. Im Endstadium der Krankheit kommt es zu einer teilweisen Blindheit und dann zum vollständigen Tod des betroffenen Organs.
ICD-10 bezieht sich auf Coats-Retinitis auf andere Erkrankungen der Netzhaut. Die Krankheit hat den Code H.35.0.
Im Anfangsstadium ermöglicht eine Ophthalmoskopie die Aufdeckung der Pathologie - eine Untersuchung durch einen Augenarzt. Der Arzt untersucht den Fundus des Patienten mit Hilfe einer speziellen Ausrüstung - einem Ophthalmoskop und einem Gerät mit Funduslinse.
Die Inspektion zeigt Unregelmäßigkeiten in der Struktur der folgenden Augenelemente:
Mit Hilfe der Ophthalmoskopie bestimmen, wie weit das Anfangsstadium der Retinitis fortgeschritten ist. Wenn die Krankheit in letzter Zeit begonnen hat, befinden sich an der Peripherie der Netzhaut viele feste exsudative Inseln. Wenn ein Leiden in der Nähe eines Übergangs zu einem entwickelten Stadium ist, füllen Cholesterinherde den zentralen Teil der Netzhaut. In beiden Fällen sind die Funduskapillaren verzerrt und erweitert.
Eine Routineuntersuchung ist nicht die einzige Möglichkeit, die Coates-Krankheit zu erkennen. Dazu werden auch folgende Methoden verwendet:
Wenn der Patient bereits eine vollständige Netzhautablösung hatte, muss nicht nur eine CT, sondern auch ein Farbdoppler mit Magnetresonanztomographie durchgeführt werden. Dies hilft, die Möglichkeit von bösartigen Tumoren zu beseitigen.
Wie behandelt man eine exsudative Retinitis? Die Therapie ist nur im Anfangsstadium der Erkrankung wirksam.
Es setzt sich folgende Ziele:
Bei der Behandlung von Patienten mit Münzretinitis werden Medikamente, Kryopexie und Laserkoagulation der Netzhaut sowie eine extraclusale Füllung verwendet. Wenn die Krankheit das Endstadium erreicht hat, kann sie nicht mehr behandelt werden. Dann auf Enukleation zurückgegriffen - die vollständige Entfernung des Auges, zerstört durch die Krankheit.
Mit Hilfe des Patienten werden die Medikamente für die Operation vorbereitet. Verwenden Sie gleichzeitig Medikamente der folgenden Gruppen:
Durch die Abgabe von Angioprotektoren erfolgt Emoxipin. Sie schützt unter anderem die Netzhaut vor hellem Licht und beschleunigt die Resorption von Flüssigkeit, die durch anomale Gefäße in das Auge gelangt ist.
Dieses Medikament hat die folgenden pharmakologischen Analoga:
Während des Wartens auf die Operation nehmen die Patienten Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin, Ticlopidin und Clopidogrel ein.
Bis zur Mitte des fortgeschrittenen Stadiums, wenn nicht mehr als zwei Drittel des Augenhintergrunds betroffen sind, greifen die Ärzte zur Laserkoagulation der Netzhaut. Gleichzeitig werden abnormale Gefäße versiegelt und dadurch Blutungen gestoppt. Die Behandlung besteht aus 2 bis 6 Behandlungsreihen im Abstand von 3 bis 4 Monaten.
WICHTIG! Bei 70% der Patienten mit Morbus Coats, die sich einer Laseroperation unterzogen, stabilisiert sich das Sehvermögen.
Wenn die Retina bereits mit dem Peeling begonnen hat, wird Kryopexie bis zur Mitte des dritten Stadiums der Krankheit verwendet. Bei dieser Methode frieren Ärzte beschädigte Bereiche des Fundus mit einer dünnen äußeren Sonde ein. Der Bereich der Netzhaut, der sich direkt unter der Apparatur befindet, ist mit der inneren Auskleidung des Auges verlötet. Blockieren Sie also abwechselnd alle Pausen. Kryopexie ermöglicht die Wiederherstellung der Unversehrtheit und Unversehrtheit der Netzhaut, das Stoppen oder Verlangsamen der Ablösung.
Die Extrascleral-Befüllung wird von der zweiten Hälfte des fortgeschrittenen Stadiums der Coats-Krankheit bis zur Mitte des weit fortgeschrittenen Stadiums durchgeführt.
Diese komplizierte Operation wird wie folgt ausgeführt:
In 95% der Fälle trägt die Operation dazu bei, die Entwicklung der Pathologie zu stoppen.
Bei frühzeitiger Diagnose und korrekter Behandlung hat die Krankheit eine bedingt günstige Prognose: Die Sehkraft kann beibehalten werden, obwohl die Erkrankung wieder bei 40% der Patienten mit Remission liegt.
In den folgenden Fällen wird eine negative Prognose ausgesetzt:
Die Krankheit ist besonders für kleine Kinder gefährlich. Ohne rechtzeitige Behandlung entwickeln 96% der Patienten einen komplizierten Katarakt, 70% ein neovaskuläres Glaukom und 23% eine Atrophie des Auges.
Ausführliche Antwort auf die Frage "Was ist die Coats-Krankheit?"
Krankheitsprävention gibt es nicht. Die einzige Möglichkeit, schwerwiegende Folgen zu vermeiden, besteht darin, die Krankheit frühzeitig zu erkennen und eine Operation durchzuführen.
Retinitis Coats ist eine seltene und gefährliche Krankheit, die nicht vorhergesagt werden kann. Es hat keine äußeren Ursachen und ist nicht erblich. Regelmäßige Untersuchungen eines Augenarztes und äußerste Wachsamkeit helfen, die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und zu stoppen. Die Krankheit trifft Kinder, die normalerweise nicht über die Lunge, schmerzlose Erkrankungen und Erwachsene sprechen, die Probleme ignorieren. Je mehr Menschen über diese Pathologie erfahren, desto weniger Opfer werden blind.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlDie Coat-Krankheit (äußere hämorrhagische Coin-Retinitis) ist eine idiopathische Erkrankung, die durch polymorphe Veränderungen in den Netzhautgefäßen gekennzeichnet ist, die hauptsächlich an der Peripherie lokalisiert sind, und massive intra- und subretinale Exsudation.
Der erste Bericht über eine Krankheit, die derzeit unter dem Namensgeber der Coats-Krankheit bekannt ist, wird wahrscheinlich von W.A. Brailey (1876). Im Jahr 1908 veröffentlichte G. Coats einen Bericht, in dem drei Formen von Läsionen des hinteren Augensegments beschrieben wurden, die durch Veränderungen der Netzhautgefäße und ausgeprägte Exsudation gekennzeichnet waren.
In der zweiten, 1912 erschienenen Arbeit präsentierte G. Coats die ersten beiden Formen von pathologischen Zuständen, die er als eine einzige Krankheit bezeichnete, und bezeichnete sie als externe hämorrhagische Retinitis. Die dritte Form der Netzhautangiomatose, beschrieben von G. Coats, ist derzeit als Hippel-Krankheit bekannt.
Genetische Defekte, die für die Entwicklung von Retinitis Coats verantwortlich sind, wurden nicht nachgewiesen. In den letzten zwei Jahrzehnten wurden zahlreiche Fälle der Kombination der Coates-Krankheit mit verschiedenen genetisch bedingten Anomalien beschrieben, insbesondere bei Retinitis pigmentosa, Tuberussklerose, Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg und Cornelia de Lange-Syndrom.
Bei Patienten mit multiplen Glomus-Tumoren und Coats-Krankheit wurde ein Anstieg des Fibroblasten-Wachstumsfaktors im Blutserum festgestellt. Die Autoren schließen die mögliche Rolle dieses Faktors bei der Pathogenese der Krankheit nicht aus. Es wird auch der Einfluss des Gefäßpermeabilitätsfaktors (oder des Gefäßendothelwachstumsfaktors) auf die Angiogeneseprozesse in Läsionen von retinalen Gefäßen verschiedener Genese, insbesondere beim Morbus Coats, vorgeschlagen.
Derzeit gibt es keine allgemein anerkannte Klassifizierung der Morbus-Coats-Krankheit. In der klinischen Praxis wird eine klinische Einstufung empfohlen, um den Schweregrad der Erkrankung klarer abschätzen zu können, das Ergebnis vorherzusagen und die Behandlung von Patienten mit Morbus Coats zu vereinheitlichen
Die klassischen Anzeichen des weit fortgeschrittenen Stadiums der Coats-Krankheit werden häufig bereits bei Säuglingen im Alter von 2 bis 6 Monaten festgestellt. Normalerweise sind in diesen Fällen die ersten Symptome der Erkrankung Strabismus oder Leukokorie, und bei der Biomikroskopie wird eine vollständige exsudative Netzhautablösung festgestellt, wobei sich die abgelöste Netzhaut in Form von Blasen befindet, die sich im retrolentalen Raum oder in der Nähe der hinteren Oberfläche der Linse befinden.
Im Anfangsstadium ist die Coates-Krankheit asymptomatisch und wird am häufigsten bei Kindern im Alter von 2 bis 8 Jahren diagnostiziert, wobei gelegentlich Untersuchungen von einem Augenarzt durchgeführt werden, bevor ein Kindergarten, ein Garten oder eine Schule betreten wird. Bei Erwachsenen entwickelt sich die Krankheit am häufigsten im Alter von 40 bis 60 Jahren.
Ältere Kinder und Erwachsene klagen möglicherweise über eine allmähliche Abnahme der Sehschärfe, das Auftreten von "Flecken" vor einem wunden Auge oder eine Verzerrung der Form und Größe der betreffenden Objekte.
In der Regel ist ein Auge betroffen. Bilaterale Veränderungen werden nur bei 5-8% der Patienten beobachtet. Jungen sind dreimal häufiger krank als Mädchen.
Das vorherrschende Symptom der Coates-Krankheit sind die hellen, gelben Promenadeablagerungen von festem Exsudat in den Netzhautschichten und im subretninalen Raum, die hauptsächlich im hinteren Pol oder in den Bereichen lokalisiert sind, in denen sich die veränderten Gefäße befinden. Gefäßanomalien befinden sich hauptsächlich an der Peripherie und umfassen Teleangiektasien, erweiterte Arteriolen, Kapillaren und Venolen, Mikro- und Makroaneurysmen, arteriovenöse Shunts. Wenn die Ophthalmoskopie geändert wird, können die Gefäße "roten Perlen" oder "Bündel von Eberesche" ähneln. Abnormale Gefäße sind häufiger in der temporalen Hälfte der Netzhaut lokalisiert, insbesondere im unteren Quadranten (in 40% der Fälle).
Klinische Manifestationen variieren im Schweregrad von minimalen vaskulären Kapillarstörungen mit leichter Exsudation, die weniger als einen Quadranten betreffen, bis zu ausgedehnten Teleangiektasien. 3-4 Quadranten überlappen und begleitet von massiver Exsudation und Entwicklung einer begrenzten oder totalen Netzhautablösung.
Wenn sie nicht behandelt wird, schreitet die Krankheit weiter voran, was zur Entwicklung einer vollständigen Netzhautablösung führt. Besonders ungünstige Mäntelerkrankungen treten bei kleinen Kindern auf. Bei 96% der Kinder mit Coates-Krankheit, die keine Behandlung erhalten, entwickeln sich innerhalb von 6 Jahren vollständige Netzhautablösung und Iridozyklitis, und es bildet sich ein komplizierter Katarakt. Folglich entwickeln 57–75% der Patienten mit Coin's Retinitis ein neovaskuläres Glaukom, und 23% haben eine Subatrophie des Augapfels.
Um die Diagnose zu klären und die Taktik der Behandlung zu bestimmen, müssen Patienten mit Morbus Coats zusätzlich zu der routinemäßigen ophthalmologischen Untersuchung eine gründlichere Untersuchung des Augenhintergrunds mit indirekten GoldOmann-Methoden unter Verwendung eines binokularen Kopfophthalmoskops, einer Biomikroskopie mit einer Drei-Spiegel-Goldmannna-Linse und einer Fluoreszenzangiographie durchführen.
Bei PAH werden vaskuläre Missbildungen, Verschlüsse von Kapillaren von Arteriolen und Arterien, Zonen mit eingeschränkter Permeabilität der Wände der erweiterten Netzhautgefäße, nicht perfundierte Bereiche, arteriovenöse Shunts nachgewiesen. Phagen können vaskuläre Anomalien genau lokalisieren und die Menge der anstehenden Laserkoagulation abschätzen. In einigen Fällen, insbesondere bei Patienten mit Makulaödem oder Ablagerungen von festem Exsudat in der Makula, ist es ratsam, die optische Kohärenztomographie zu verwenden.
Bei Patienten mit Coates-Krankheit in einem entwickelten, fortgeschrittenen und terminalen Stadium der Erkrankung, die durch exsudative Netzhautablösung und / oder ausgedehnte intra- und subretinale Ablagerungen von hartem Exsudat gekennzeichnet ist, muss die Echographie verwendet werden. Ultraschall-Scanning eliminiert das Vorhandensein von Tumoren, die sich unter der abgelösten Retina befinden oder mit Exsudat maskiert werden können, wodurch sie nicht durch Ophthalmoskopie erkannt werden, Lokalisation, Länge und Höhe der retinalen Ablösung und exsudative tumorähnliche Ablagerungen bestimmen, Zustand des subretinalen Raums beurteilen. In schwierigen Fällen bei Patienten mit totaler Netzhautablösung, die Retinoblastome, maligne Medulloepitheliome oder Melanome ausschließen, ist es ratsam, einen CT-Scan, eine MRT und eine Farbdoppler-Sonographie zu haben.
Bei der Langzeitbeobachtung von Patienten mit Morbus Coats ist es sinnvoll, die Perimetrie zu verwenden. Durch die Bewertung von Änderungen des Gesichtsfeldes in der Dynamik können wir in einigen Fällen die Art des Krankheitsverlaufs beurteilen: Eine Zunahme des Defektbereichs im Gesichtsfeld weist auf das Fortschreiten der exsudativen externen Retinitis hin.
Die Ergebnisse morphologischer Untersuchungen im Anfangsstadium der Erkrankung sind inkonsistent. Einige Autoren haben eine signifikante Verdickung der Wände kleiner Gefäße mit unveränderter oder geringfügig erhöhter Clearance und relativ intaktem Endothel gefunden. Andere Forscher berichteten, dass die Wände kleiner Gefäße merklich dünner geworden sind, dass sich das Lumen vergrößerte und dass in einigen Bereichen kein Endothel vorhanden war.
Mittels Elektronenmikroskopie wurde festgestellt, dass die Verdickung der Kapillarwände in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf das Einweichen mit Lipiden, Plasma und Fibrin sowie auf die Infiltration mit Makrophagen und Leukozyten zurückzuführen ist. Das Plasmolemma der Endothelzellen hat keine klaren Membrankonturen. In ihrem Zytoplasma werden die jungen Formen des Lamellarkomplexes bestimmt - Dictyosomen, die mit seinem Neoplasma assoziiert sind. Es kommt zu einer Verdickung der Bruchmembran aufgrund der Ansammlung in der äußeren Kollagenschicht des aus der Horoskapillärschicht austretenden Plasmaexsudats.
Subretinales Material besteht hauptsächlich aus freiem Cholesterin und seinen Estern. Das Vorhandensein von Eosinophilen und Leukozyten in den Wänden der abnormalen Gefäße und um sie herum weist auf eine Entzündungsreaktion hin, die durch das Vorhandensein von Exsudat verursacht wird.
Retinitis Coates muss bei folgenden Erkrankungen unterschieden werden:
Es ist am schwierigsten, Morbus Coats mit einem exophytisch wachsenden Retinoblastom zu unterscheiden. In diesen Fällen wird der Tumor häufig unter der abgelösten Netzhaut maskiert, sekundäre Gefäßveränderungen in Form einer retinalen Gefäßerweiterung und Teleangiektasien können nachgewiesen werden. Das Retinoblastom hat normalerweise den Anschein eines dichten Knotens, obwohl es zu diffusen retinalen Infiltrationen durch Tumormassen kommt. In weit fortgeschrittenen oder terminalen Stadien der Retinitis von Coin ahmt retrolentale Gliose Tumorknoten nach. Bei Patienten mit weit fortgeschrittenem Krankheitsstadium ist es manchmal schwierig, die richtige Diagnose zu stellen, wenn das Retinoblastom zerfällt oder es sich auf einer abgelösten Netzhaut befindet.
Für die Differentialdiagnose von Retinoblastom und Morbus Coats werden verschiedene paraklinische Tests verwendet: CT-Scan, MRI, Sonographie, Farbdopplerographie, Bestimmung des Gehalts an neuronenspezifischer Enolase im Plasma und Laktatdehydrogenase in der Vorderkammerfeuchte. Leider ist keine der oben genannten Diagnosemethoden spezifisch. Bei der Durchführung der Differentialdiagnostik sind die Echographie und CT am aussagekräftigsten, während intraokulare Verkalkungen nachgewiesen werden können und der Zustand des Sehnervs, der Sklera und des Orbitalgewebes beurteilt werden kann. Bei Patienten mit exophytisch wachsenden Retinoblastomen werden in 95% der Fälle Verkalkungen festgestellt. Obwohl das Vorhandensein von Verkalkungen kein pathognomonisches Symptom des Retinoblastoms ist, sind intraokulare Verkalkungen oder Ossifikationen bei Patienten mit Morbus Coats äußerst selten.
MPT hat eine geringe Empfindlichkeit für intraokulare Verkalkungen, erlaubt aber die zuverlässige Unterscheidung von subretinalem Exsudat von einem Tumor. In einigen Fällen ist es ratsam, eine transsklerale Biopsie und DNA-Analyse anzuwenden.
Das Medulloepitheliom ist der Primärtumor des pigmentierten Epithels, der sich häufig bei Kindern im Alter von 4 bis 5 Jahren manifestiert, es gibt jedoch Berichte über Fälle seines Nachweises bei Säuglingen in den ersten Lebensmonaten. Die korrekte Diagnose bei Patienten mit Medulloepitheliom wird häufig im späten Stadium der Erkrankung ein Jahr oder länger nach dem Einsetzen der ersten Symptome gestellt. In diesen Fällen ähneln die klinischen Symptome eines malignen Medulloepithelioms bei Kleinkindern einem Bild, das sich im weit fortgeschrittenen Stadium der Retinitis von Coats befindet. Oft wird die Krankheit erkannt, wenn Patienten Leukokorie oder etwas später ein neovaskuläres Glaukom entwickeln, das von einem schweren Schmerzsyndrom begleitet wird.
CT und Echographie in diesem Stadium der Erkrankung sind in der Regel nicht aussagekräftig, insbesondere wenn der Tumor anterior liegt, da kein eindeutiger "Plus-Gewebe" -Effekt vorliegt. Die MRT kann bei der Diagnose helfen, insbesondere mit der "fettunterdrückenden" Technik der Forschung. In zweifelhaften Fällen, insbesondere bei der Entwicklung eines neovaskulären Glaukoms mit Schmerzen, ist der einzige Ausweg für den Kliniker die Enukleation.
Krankheit von Hippel und Hippel-Lindau. Die Notwendigkeit der Differentialdiagnose besteht nur im fortgeschrittenen und im Endstadium der Erkrankung bei Patienten mit totaler exsudativer Netzhautablösung und / oder neovaskulärem Glaukom. Im Gegensatz zu Retinitis Coates mit Hippel-Krankheit sind bei 30-50% der Patienten beide Augen betroffen. Etwa 25% der Patienten mit Hippel-Lindau-Krankheit mit CT und MRT im Gehirn erkennen ein Hämangioblastom oder ein Kleinhirnhämangiom und haben neurologische Symptome. Bei 1/3 der Patienten werden zystische Veränderungen der Nieren und / oder des Pankreas diagnostiziert, bei 7% - mit Phäochromozytom.
Wichtige diagnostische Kriterien für die Hippel-Krankheit oder die Hippel-Lindau-Krankheit sind auch der Nachweis eines retinalen Hämangioms während einer ophthalmoskopischen Untersuchung von Blutsverwandten oder anamnestische Daten, die auf das Vorhandensein von Patienten mit dieser Form der Phakomatose in der Familie hinweisen.
X-linked juvenile Retinoschisis bei Säuglingen mit bullösen Form von X-chromosomal juveniler Retinoschisis manchmal offenbare Anhäufung von harten Exsudaten der gelben Farbe in dem hinteren Pol und periphere polymorphe Gefäßveränderungen in Form von perivaskuläre „Kupplungen“, Neovaskularisation, Mikroaneurysmen, ausgelöscht Gefäßen, eine baumartige Form bildet. In einigen Fällen wird der Verlauf der Erkrankung durch die Bildung von vitreoretinalen fibrovaskulären Schnüren, die Entwicklung von Hämophthalmie und Traktion oder die exsudative Netzhautablösung kompliziert. Bei der Echographie in solchen Fällen lassen sich Netzhautablösungen mit dichtem subretinalem Inhalt feststellen, die von Augenärzten auch irreführend sein können.
Anamnese-Daten, die auf die geschlechtsgebundene Vererbung der Krankheit bei Patienten mit angeborener Retinoschisis schließen lassen, helfen, das in solchen Fällen auftretende diagnostische Dilemma zu lösen. Bei der angeborenen Retinoschisis sind im Gegensatz zum Morbus Coates beide Augen betroffen. Eine wichtige Rolle bei der Differentialdiagnose spielen elektrophysiologische Studien, in denen Patienten mit X-chromosomierter juveniler Retinoschisis bei der Erfassung der maximalen kombinierten Reaktion oder des scotopischen ERG eine zweiseitige Abnahme der Amplitude der b-Welle feststellen, während die Parameter der a-Welle erhalten bleiben. Bei Patienten mit Coats ändert sich die Erkrankung im Anfangsstadium und im fortgeschrittenen Stadium der ERG nicht. Im weit fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung ist der ERG des betroffenen Auges bei starker exsudativer Netzhautablösung subnormal oder wird nicht aufgezeichnet, während die Reaktion des intakten Auges normal bleibt.
Familienexsudative Vitreoretinopathie. Die Notwendigkeit der Differentialdiagnose besteht hauptsächlich bei Patienten mit Morbus Coats in einem weit fortgeschrittenen oder im Endstadium. Die Krankheit ist beidseitig, aber die Augen können mit einem signifikanten Zeitunterschied betroffen sein. Wichtig für die Differentialdiagnose familiengeschichtlicher Daten und die Ergebnisse ophthalmologischer Untersuchungen anderer Familienmitglieder. Im Gegensatz zur Coin-Retinitis sind bei der familiären exsudativen Retinopathie die exsudativen Veränderungen minimal, und es werden häufig periphere fibrovaskuläre Veränderungen festgestellt, was zu einer Traktionsverformung des Sehnervenkopfes und Heterotopie der Makula zur temporalen Seite führt. Bei Patienten mit familiärer exsudativer Vitreoretinopathie wird sogar ohne ophthalmoskopische Veränderungen des Fundus eine Abnahme des b-Wellen-ERG beobachtet. Darüber hinaus sind bei Patienten mit Morbus Coats die Veränderungen des Glaskörpers nicht charakteristisch, mit Ausnahme der sekundären Entzündungsreaktion, die im fortgeschrittenen und im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung beobachtet wird.
Die toxokarotische Uveitis ist durch eine ausgeprägte Entzündungsreaktion des Glaskörpers und das Vorhandensein von weißen oder grauen Massen (choroidales Granulom) im hinteren Pol oder an der Peripherie der Netzhaut gekennzeichnet. Später bilden sich grobe vitreoretinale Stränge und Membranen. Sowohl im akuten Stadium der Erkrankung als auch im Zeitraum der Remission kann sich eine Netzhautablösung entwickeln. Die Krankheit ist in der Regel einseitig und entwickelt sich überwiegend in der Kindheit.
Die Differentialdiagnose basiert auf klinischen Unterschieden: Bei der Retinitis von Coin sind vaskuläre Anomalien vorherrschend, die Veränderungen des Glaskörpers sind mild und treten nur im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit auf. Darüber hinaus haben 60-80% der Patienten mit Toxokarose in der akuten Phase der Erkrankung verschiedene somatische Erkrankungen: Fieber, Husten und Keuchen in der Lunge, Hepatosplenomegalie, Krämpfe, Urtikaria und Bluteosinophilie. Eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane in der Lunge zeigt später diffuse infiltrative Schatten.
Informativ ist die immunologische Studie - ein enzymartiger Immunosorbent-Assay, bei dem Parasiteneier als Antigen verwendet werden: Bei etwa 45% der Patienten mit Augenläsionen liegt der Antikörpertiter bei über 1:32. Eine indirekte Bestätigung der Diagnose bei einem Kind mit Verdacht auf toxokarotische Uveitis ist ein ausgeprägter therapeutischer Effekt bei der Verabreichung von Corticosteroiden und Diethylcarbamazin.
Toxoplasmatische Uveitis. Eine Infektion mit Toxoplasma gondii in der postnatalen Periode bleibt normalerweise unbemerkt. Horioretinit tritt bei etwa 1% der Patienten mit der erworbenen Form der Toxoplasmose auf. Die Krankheit ist einseitig. Horioretinale Läsionen werden mit Vitreitis unterschiedlicher Schwere kombiniert. Bei schwerem Vitreitis erzeugen retinochoroidale weißgelbe verblassende Foki, die durch Opazitäten im Glaskörper durchscheinend sind, einen Effekt, der bildlich als "Scheinwerfer im Nebel" bezeichnet wird. In schweren Fällen erstreckt sich die Entzündung auf das vordere Segment, begleitet von dem Auftreten von Zellen in der Feuchtigkeit der Vorderkammer und fällt auf dem Endothel sowie der Bildung von Synechien aus. In einigen Fällen wird Papillitis beobachtet, multiple intra- und subretinale Blutungen, massive Exsudation, begleitet von der Entwicklung einer exsudativen Netzhautablösung.
Die Differentialdiagnostik basiert auf einem typischen klinischen Bild und positiven Ergebnissen immunologischer Studien - Reaktion mit einem Farbstoff oder Nachweis von Antikörpern mittels indirekter Fluoreszenz (IgM und IgG). In einigen Fällen werden bei akuter Toxoplasmose Unwohlsein, Fieber, Muskelschmerzen, makulopapulöser Ausschlag, Lymphadenopathie und Lebervergrößerung beobachtet. Hautausschläge bleiben 3-4 Tage bestehen, die restlichen Symptome der Krankheit - innerhalb weniger Tage oder sogar Wochen. Bei der Verschreibung von etiotropen Medikamenten und Kortikosteroiden (Kombination von Pyrimethamin oder Clindamycin mit Sulfadiazin und Dexazon) kommt es bei den meisten Patienten mit erworbener Toxoplasmose zu einer allmählichen Rückbildung von Störungen des Glaskörpers und der Netzhaut.
Die Ilza-Krankheit ist eine idiopathische periphere Retinovasculitis in Kombination mit einer Ischämie der peripheren Regionen der Netzhaut. Etwa 80% der Patienten mit der Ilza-Krankheit sind männlich. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise im Alter von 20 bis 30 Jahren. In der Regel sind beide Augen betroffen. Bei 17-48% der Patienten werden Augenläsionen mit vestibulär hörenden Funktionsstörungen kombiniert. Andere extraokulare Störungen sind weniger häufig und umfassen hauptsächlich Läsionen des Nervensystems: akute und subakute Myelopathie, Epilepsie, periphere Neuropathie, Para- und Hemiplegie und Schlaganfall. Ilzas Krankheit ist im Nahen Osten verbreitet. Die Krankheit kann für einige Zeit asymptomatisch sein.
Die Hauptursachen für Sehstörungen sind Hämophthalmus und Makulaödem. Am PHA in der Peripherie werden ausgedehnte, gut definierte, nicht perfundierte Zonen und Anzeichen einer Vaskulitis festgestellt. Entlang der avaskulären Zonen werden Mikroaneurysmen, erweiterte Venen, arteriovenöse Shunts, Bereiche mit festen Exsudatablagerungen und mehrere watähnliche Herde nachgewiesen. Mit fortschreitender Erkrankung entwickeln sich die preretinale und prepapilläre Neovaskularisation, Okklusionen der Äste der zentralen Vene der Retina, der vitreoretinalen Fibrose und der Irisrubeose. Die Krankheit wird oft durch wiederkehrenden Hämophthalmus kompliziert. Patienten mit Ilza-Krankheit haben jedoch eine hohe Sehschärfe: Langfristig haben 67% der Patienten eine Sehschärfe von 0,5 oder mehr.
Die Differentialdiagnose ist manchmal mit bestimmten Schwierigkeiten verbunden, insbesondere im Anfangsstadium der Erkrankung. Es basiert auf den ophthalmoskopischen Unterschieden, den Ergebnissen der PAH und den Daten der neurosomatischen Untersuchung von Patienten. Darüber hinaus werden bei fast allen Patienten mit Coin-Retinitis prominente feste Exsudatherde im hinteren Pol nachgewiesen. Gleichzeitig sind Komplikationen wie rezidivierender Hämophthalmus und präeretinale Fibrose bei Morbus Coats äußerst selten und in der Regel auf eine unzureichende Auswahl der Lasergerinnungsparameter zurückzuführen.
Primär persistierender Glaskörper (PBGST) ist eine selten beobachtete sporadische angeborene Anomalie, die durch Persistenz und sekundäre Fibrose eines primitiven hyaloidalen Gefäßsystems verursacht wird. Die Niederlage ist meist einseitig. Bei Patienten mit PGGST verlässt der fibrovaskuläre Kord den Sehnervenkopf und haftet an der hinteren Linsenkapsel, wodurch er sich an der Kontaktstelle trübt. Oft wird PGGST mit Mikrophthalmus oder Mikrokornea kombiniert.
Die Differentialdiagnose der Coates-Krankheit mit anderen pathologischen Zuständen bereitet nur im weit fortgeschrittenen Stadium Schwierigkeiten und beruht auf der Analyse der Daten der Anamnese, der Ergebnisse klinischer und immunologischer Untersuchungen.
G. Meyer-Schwickerath und K. J. Pesch berichteten 1960 erstmals über die positiven Ergebnisse der Xenon-Photokoagulation zur Behandlung von Patienten mit Morbus Coats und retinalen Teleangiektasien in Kombination mit sekundärer subretinaler Exsudation. Später gab es Publikationen, die die Wirksamkeit der Kryotherapie und der Laserkoagulation der Netzhaut bei der Behandlung von Patienten mit Coins Retinitis belegten.
Die Wirksamkeit der Rehabilitation von Patienten mit Coin-Retinitis, insbesondere die funktionellen Ergebnisse, hängt von dem Alter ab, in dem sich die Krankheit manifestierte, und in welchem Stadium der Erkrankung die Behandlung begonnen wurde. Bei ausgedehnten Ablagerungen von Exsudat im hinteren Pol und an der Peripherie, häufig kombiniert mit einer exsudativen Netzhautablösung, wird die Laserkoagulation hauptsächlich mit Organkonservierung durchgeführt. Die Laserkoagulation der Netzhaut ist im Anfangsstadium und im fortgeschrittenen Stadium (IA-IIA) der Erkrankung mit Läsionen von bis zu 240 ° wirksam. Bei großflächigen oder extrem peripheren Läsionen empfiehlt es sich, die Laserkoagulation der Netzhaut mit einer Kryotherapie zu kombinieren.
In den IIB-IIIA-Stadien der Erkrankung ist die Kryotherapie wirksamer als die Laserkoagulation. Bei Kindern, insbesondere in einem frühen Alter, kann eine Remission der Krankheit in der Regel nur durch mehrere Kurse (2-6) der Laserkoagulation und / oder Kryotherapie erreicht werden. Die Intervalle zwischen den Behandlungen betragen 3-4 Monate.
Die Laserkoagulation des hinteren Segments mit der Retinitis von Coin wird mit Lasersystemen durchgeführt, die an eine Spaltlampe oder ein binokulares Head-On-Ophthalmoskop angepasst sind. Im ersten Fall werden für die Laserkoagulation unterschiedliche Hornhautkontaktlinsen verwendet. Goldmanns Drei-Spiegel-Objektiv ist weit verbreitet, vier sind eine Karikhoff-Spiegellinse, die Transequator-Linse von Volk ua Für die berührungslose periphere Koagulation werden Linsen mit 60, 78 oder 90 Dioptrien verwendet. Es ist zu beachten, dass sich die Fleckgrößen auf der Netzhaut bei Verwendung dieser Objektive um das 0,92-, 1,15- und 1,39-fache ändern.
Es ist ratsam, die Behandlung mit einer Barrierelaserkoagulation um die Gefäßanomalien und entlang der Grenze der abgelösten Netzhaut zu beginnen, wobei eine Abgrenzungslinie von 2-3 Reihen von Koagulaten gebildet wird. Der Durchmesser der Koagulate beträgt während der peripheren Koagulation 200–500 & mgr; m, die Belichtungszeit 0,1–0,3 s, die Leistung 150–800 mW. In einer Sitzung können Sie bis zu 500-700 Koagulate anwenden. Nach 5-7 Tagen wird eine zweite Sitzung durchgeführt, in der die Gefäßmissbildungen koaguliert werden.
In einigen Fällen ist die Koagulation von tumorartigen Ablagerungen von subretinalem Exsudat nützlich, was deren Resorption erheblich beschleunigt. Gleichzeitig sind die Parameter Leistung, Belichtung und Spotdurchmesser identisch mit denen, die bei der Koagulation von Zonen verwendet werden, die an subretinale Exsudatablagerungen grenzen. In torpiden Fällen ist der kombinierte Einsatz von Laserkoagulation und transskleraler Kryotherapie möglich. Die Zerstörung aller Gefäßanomalien ist eine notwendige Voraussetzung für die vollständige Genesung. Die erste Behandlung kann erst dann als abgeschlossen betrachtet werden, wenn alle vaskulären Malformationen einschließlich der kleinsten Teleangiektasien und Mikroaneurysmen koaguliert sind.
Bei der Laserkoagulation bei Patienten mit Coin-Retinitis können folgende Komplikationen auftreten:
Um diesen Komplikationen vorzubeugen, müssen die Gerinnungsparameter (Leistung, Spotdurchmesser und Exposition) sorgfältig ausgewählt werden. Bei Patienten mit Läsionen, die mehrere Quadranten einnehmen, müssen sie für mehrere Sitzungen mit Intervallen zwischen 7 und 10 Tagen koagulieren.
Nach einiger Zeit (ungefähr 2-3 Monate) nach der Laserkoagulation oder Kryodestruktion vaskulärer Anomalien tritt eine teilweise Resorption von intra- und subretinalen Blutungen und Exsudat auf, einschließlich der Ablagerung von subretinalem Exsudat in der Makula. In Bereichen exsudativer Netzhautablösung wird je nach Resorptionsgrad des subretinalen Inhalts eine vollständige oder teilweise Adhäsion der abgelösten Netzhaut festgestellt.
Wenn sich das Exsudat auflöst und die abgelöste Netzhaut resorbiert wird, können Aneurysmen, die vorher nicht diagnostiziert wurden, entdeckt werden, um sich unter ihnen und als Folge davon zu verstecken. Um das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern, ist es in dieser Hinsicht notwendig, sie zu koagulieren oder (Kryodestruktion) und auch große vaskuläre Malformationen erneut zu koagulieren, die während des ersten Behandlungsverlaufs nicht blockiert werden konnten Die Retinitis von Münzen liegt normalerweise im Bereich von 1 bis 6. Bei der Rehabilitation von kleinen Kindern mit Coats-Retinitis, die einen objektiven Visus (0,01 und darüber) haben, bestimmt nach den Tabellen oder Poros ovomu PEL, zusammen mit einer Laser oder Kryotherapie Koagulation pleoptic notwendigen Behandlung der betroffenen Auge und Dosierung Okklusion besseres Auges tief visuelle Deprivation zur Verhinderung Sehen auszuführen.
In Fällen, in denen Patienten mit weit verbreiteten Krankheit entwickelt Coates exsudative oder Traktionsnetzhautablösung (Schritt IIb-IIIa) zeigt die Verwendung von ekstraraskleralnogo tsirklyazha oder in Kombination mit Vitrektomie, Exzision prä- und subrstinalnyh Membranen Dichtungs transretinalnym Drainage von Exsudat und anschließender Silikonöltamponade oder Perfluorkohlenwasserstoffe. Gleichzeitig ist eine Endodiathermie oder Endolaser-Koagulation von Teleangiektasien erforderlich.
Passive Beobachtung von Kindern mit Morbus Coats führt in 94% der Fälle zur Erblindung, in 39% zu groben kosmetischen Defekten aufgrund von Augenverlust durch Enukleation. Die rechtzeitige Behandlung, wenn die Patienten sich an das Regime halten oder in größerem Umfang von ihren Eltern empfohlen werden, ermöglicht es Ihnen, das Auge bei 97% der Kinder zu retten, das objektive Sehen bei 88%. Die hohen Auswirkungen der aggressiven Photokoagulation und / oder Kryotherapie werden auch durch die Ergebnisse von ME bestätigt. Ridley et al. (1982), die bei 70% der über 4-jährigen Kinder eine langfristige Stabilisierung der Sehschärfe nach der Behandlung erreichen konnten.
Kinder mit Coates-Krankheit, bei denen es zu einer Remission als Folge einer Behandlung gekommen ist, sollten mindestens alle 4–6 Monate untersucht werden, da 40% von ihnen im Durchschnitt 4,5 Jahre alt sind und neue Bereiche mit vaskulären Malformationen auftreten. Um die Entwicklung exsudativer Komplikationen zu vermeiden, müssen alle neu auftretenden vaskulären Anomalien koaguliert werden.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html